Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Prof. Dr. med. Peter Reilich, MA
PD Dr. med. Florian Schöberl, MHBA
- Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um eine schwerwiegende und voranschreitende Erkrankung des motorischen Nervensystems.
- Für eine bestimmte genetische ALS-Form (SOD1-assoziiert) steht mittlerweile mit dem Wirkstoff Tofersen eine hocheffektive Gen-basierte Therapie zur Verfügung.
- Weitere medizinische Forschung ist dringend notwendig für bessere Therapieoptionen von ALS-Patienten.
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Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) handelt es sich um die häufigste erworbene Erkrankung des motorischen Nervensystems. Hier kommt es zu einem vorzeitigen und fortschreitenden Untergang motorischer Nervenzellen in der motorischen Hirnrinde, im Hirnstamm sowie im Rückenmark. In der Folge entwickelt sich eine muskuläre Schwäche und Rückgang der Muskulatur, die zu einer alltagsrelevanten Einschränkung motorischer Funktionen und somit zu abnehmender Selbstständigkeit und zunehmender Hilfsbedürftigkeit führen.
- Die Elektromyographie (EMG) ist die Untersuchung der 1. Wahl, um in den untersuchten Muskeln das Absterben motorischer Nervenzellen im Hirnstamm und Rückenmark nachzuweisen.
- Mit der Kernspintomographie (MRT) des Gehirns kann ein Absterben von Nervenzellen in der motorischen Hirnrinde („Motor Band Sign“) nachgewiesen werden.
- Alle ALS-Patienten in unserer ALS-Spezialsprechstunde erhalten neben einer sorgfältigen Untersuchung inkl. Ausschluss anderer Ursachen der vorliegenden Symptomatik auch eine umfassende genetische Diagnostik, u.a. auch im SOD1-Gen, um aktuelle therapeutische Optionen, wie z.B. die hochwirksame Gen-basierte Therapie mit Tofersen anbieten zu können
EMG-Beispiel mit positiven scharfen Wellen
MRT: SWI-Sequenz mit dem charakteristischen „Motor Band Sign“
- In unserer ALS-Spezialambulanz an den beiden Standorten (Klinikum Großhadern und Friedrich-Baur-Institut) bieten wir eine ärztliche Versorgung auf dem neuesten Stand der Forschung incl. der Möglichkeit zur Teilnahme an laufenden Studien (z.B. LIPCAL-ALS-II etc.).
- Am Friedrich-Baur-Institut als einziger derartiger „Spezialeinheit“ für neuromuskuläre Erkrankungen deutschlandweit kann direkt vor Ort eine nicht-invasive Beatmung (NIV) bei fortgeschrittener ALS-Erkrankung eingeleitet werden. Die NIV-Beatmung stellt zudem einen unserer Forschungsschwerpunkte mit dar.
- Die optimale Versorgung von ALS-Patienten gelingt nur mit einem sehr guten Team. Wir bieten allen unseren ALS-Patienten und deren Angehörigen daher eine umfassende psychosoziale Begleitung und Hilfsmittelberatung zusammen mit der DGM e.V., Landesverband Bayern, während des gesamten Krankheitsverlaufs an.
- Wir sind als Zentrum regional und national in etablierten Forschungs- und Arbeitsgruppen, wie dem MND-NET, der Münchner ALS-Allianz, Munich Cluster for Systems Neurology (SyNergy) eingebunden.
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